青春期延迟与性幼稚症
泉州新阳光女子医院(http://www.0595fk.com), 字号:[大 中 小 ]
(1)性功能减退，如GnH低下单独影响睾丸精曲细管引起不育，第二性征可正常；女性引起闭经不育。如LH缺乏，致睾丸间质细胞失常，则因雄激素减少而出现类无睾症表现。
(2)GnH降低，氯蔗酚胺及LHRH兴奋试验无反应或弱反应。
(二)原发性性腺功能减退(性腺本身疾病)
1．男性患者出现类无睾症体态；常伴乳房肥大；脂肪增多，可类似女性分布；皮肤细腻菲薄。
2．睾丸小，精子很少或缺如；阴囊皱褶减少；前列腺退化而不能触及。
3．若为精曲细管发育障碍，第二性征发育变化差异很大，可基本正常至类无睾症表现。
4．性激素降低，而GnH增高。
鉴别诊断的实验室检查步骤见图7—2。女性可参考本章《闭经》图7—3、4。
【治疗】
(一)下丘脑一垂体性性功能减退的治疗
1．HCG(主要含LH)1000iu，每周肌注2—3次，共3—6月。
2．必要时加用HMG’(主要含FSH)，150iu，每周肌注2一3次，以保存并恢复生育能力。
3．人工合成的LHRH25ng／kg，每2小时一次脉冲式皮下注射。
4．男子性功能减退可以睾酮替代治疗，并不影响以后用GnH的疗效，尤其是甲二氢睾酮对垂体无抑制作用，常用药物及用法见表7一l。
5．氯蔗酚胺对非Kellman综合征的其他垂体性性功能减退症可有助于促进卵泡发育及精子生成。
(二)原发性性腺功能减退的治疗
男性患者用雄激素替代治疗(表7一1)，由于需长期替代，宜选用长效类制剂。口服制剂虽使用方便，但久用常有肝损害，然氟羟甲基睾酮对肝脏毒性低。女性患者用人工周期治疗。
