青春期延迟与性幼稚症
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(二)垂体功能减退(见第二章)
1.垂体性侏儒症;
2.选择性促性腺激素缺乏症;
3.选择性黄体生成素缺乏症;
4.性幼稚嗅觉丧失综合征(Kallman综合征)。
(三)原发性性腺疾病
1.性腺损害如炎症、肿瘤、手术切除、放射性或微波照射、缺锌、维生素B12缺乏、严重血供障碍等;
2.性腺发育障碍
(1)精曲细管发育障碍Klinefelter综合征,Reife—nstein综合征,男性Turner综合征等。
(2)精曲细管和间质细胞发育障碍无睾症、早老症(Werner综合征)等。
(3)Turner综合征。
(4)混合性性腺发育不全症。
(5)无性腺症(Overzier综合征)原因不明,女性外形,但核型为XY’,无性腺。
(6)男性假两性畸形。
【诊断要点】
(一)继发性性腺功能减退(下丘脑一垂体病变)
1.下丘脑性病变 由于GnRH释放减少,致垂体GnH减少而影响性腺发育。其特点为:
(1)性功能减退。
(2)男性患者呈类无睾症体态,青春发育前发病者因雄激素缺乏骨骺融合延迟,致长骨持续增长,身高超过常人,下半身长度超过上半身,上肢伸展时长度超过身高;青春期后发病者身高可正常。
(3)伴食欲异常、多尿、嗜睡、体温调节障碍等下丘脑症侯群。
(4)OnH降低,但LHRH兴奋试验有反应。氯蔗酚胺兴奋试验不能刺激LHRH释放,故GnH不升高(无反应或弱反应)。










