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青春期延迟与性幼稚症

泉州新阳光女子医院(http://www.0595fk.com), 字号:[ ]
     
     (
二)垂体功能减退(见第二章)   
     
    1
.垂体性侏儒症;   
     
    2
.选择性促性腺激素缺乏症;
     
    3
.选择性黄体生成素缺乏症;
     
    4
.性幼稚嗅觉丧失综合征(Kallman综合征)。
     
    (
三)原发性性腺疾病
     
    1
.性腺损害如炎症、肿瘤、手术切除、放射性或微波照射、缺锌、维生素B12缺乏、严重血供障碍等;
     
    2
.性腺发育障碍
                            
   
 (1)精曲细管发育障碍Klinefelter综合征,Reife—nstein综合征,男性Turner综合征等。
     
     (2)
精曲细管和间质细胞发育障碍无睾症、早老症(Werner综合征)等。
     
    (3)Turner
综合征。
     
     (4)
混合性性腺发育不全症。
     
    (5)
无性腺症(Overzier综合征)原因不明,女性外形,但核型为XY’,无性腺。
     
    (6)
男性假两性畸形。
 
   
【诊断要点】
     
    (
一)继发性性腺功能减退(下丘脑一垂体病变)  
    
    1
.下丘脑性病变  由于GnRH释放减少,致垂体GnH减少而影响性腺发育。其特点为:
     
    (1)
性功能减退。
                         
    (2)男性患者呈类无睾症体态,青春发育前发病者因雄激素缺乏骨骺融合延迟,致长骨持续增长,身高超过常人,下半身长度超过上半身,上肢伸展时长度超过身高;青春期后发病者身高可正常。
 
    (3)伴食欲异常、多尿、嗜睡、体温调节障碍等下丘脑症侯群。
                           
    (4)OnH降低,但LHRH兴奋试验有反应。氯蔗酚胺兴奋试验不能刺激LHRH释放,故GnH不升高(无反应或弱反应)。
 
     2.垂体性病变由于GnH释放减少,影响性腺发育。其特点为:

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